toen ik op de nucleaire cardiologie gestationeerd was in mijn derde jaar van de opleiding, zag ik daar een man, die op de thallium scan een ongelooflijk grote rechter ventrikel had. en omdat het zeker ter sprake zou komen op de ochtendbespreking, dook ik de boeken in en zocht in eerste instantie bij de afwijkingen, die tot volumebelasting van het rechter hart aanleiding kunnen geven te weten de asd en de abnormale inmonding van de longvenen.
het asd wordt ingedeeld in:
1. het sinus venosus of vena cava superior defect en is boven de fossa ovalis gelokaliseerd. Het heeft geen duidelijke bovenrand en gaat meestal gepaard met laag in de vena cava superior uitmondende longvenen.
2. het fossa ovalis of secundum defect (asd type 2) en is gelokaliseerd in de fossa ovalis zelf, zoals de naam al zegt.
3. het atrioventriculaire- endocardkussen- of primum defect, dat meestal gepaard gaat met afwijkingen van de atrioventriculaire kleppen. afhankelijk van de gestoorde uitgroei van de embryonale kussens wordt het asd type 1 ingedeeld in drie types.
graad I laag gelokaliseerd asd en gespleten mitralisklep.
graad II laag gelokaliseerd asd en gespleten mitralis- en tricuspidalisklep. graad III laag gelokaliseerd asd gespleten mitralis- en/of tricuspidalisklep en hoog gelokaliseerd vsd, vroeger bekend als av communis.
abnormale inmonding van de longvenen:
deze kunnen partiëel of totaal zijn. er kunnen verbindingen zijn met rechter atrium, vena cava superior dextra ut sinistra, sinus coronarius, vena cava inferior, vena azygos en het vena porta syteem.
1. een abnormale oorsprong van de embryologische stam van de longvenen uit de wand van het primitieve atrium, gevolgd door een foutieve inmonding in de atriumwand kan deze waaier van abnormale longvene inmonding tot gevolg hebben.
2. het onstaan van de long uit de oerdarm kan verklaren waarom longvenen in het vena porta systeem, de vena cava inferior en de uit de plexus splanchnicus ontspringende cardinale vene (de latere vena cava superior en sinus coronarius) kunnen inmonden.
3. het optreden van longvaatobstructie en de grootte van het asd bij de totaal abnormaal inmondende longvenen bepalen de prognose.
bij deze afwijkingen is de rechter kamer wel gedilateerd, maar toch niet in die mate als op de thalliumscan zichtbaar was. dus zocht ik verder en kwam uit bij de rechter ventrikel dysplasie en de ziekte van uhl.
enkele dagen later werd op de ochtendbespreking een electrocardiogram op het scherm geprojecteerd en de vraag van prof. wellens was uiteraard welk onderliggend cardiaal lijden de desbetreffende man had. op het eerste gezicht ging het om een een typisch ordinair en compleet linker bundeltakblok(dus zonder q in I, avL, V5-6 door de afwezige aktivatie van het mid-septum door het c-lbbb). en zoals gebruikelijk kwam niemand de deur uit. in gedachten probeerde ik al een verband te leggen met de grote rechter ventrikel en de ziekte van uhl. na een half uur stilte en nadat iedereen bijna ingedommeld was, stak ik mijn vinger op en riep keihard (op gilles de la tourette-achtige wijze) de ziekte van uhl, waarbij iedereen plots wakker schoot. nu toonde prof. wellens waarom hij prof was en liet zien, dat er direct achter het lbbb-complex op het ecg nog een fijne trilling te zien was op de basislijn, die de vertraagde aktivatie moest voorstellen van de enorm gedilateerde rechter kamer met zijn dunne wand (dus nadat de linkerkamer al geaktiveerd was). prof wellens hield het op rechter kamer dysplasie.
maar pedro brugada, u weet wel de latere uitvinder van het brugadasyndroom - de rechter ventrikel dysplasie met het kenmerkende rechterbundeltak block - zei tegen mij, oelewap je hebt gelijk geen rv-dysplasie maar de ziekte van uhl en we keken elkaar lachend aan.
