het michelin mannetje

mijn start als assistent cardio mag best blitsend genoemd worden. in de goede oude tijd was het de gewoonte, dat je de eerste maand meeliep met een oudere jaars assistent, die je inwijdde in de geheimen van de cardiologie. deze eer viel aan dr johan janssen te beurt, een ingenomen knaap, waarvan bekend was, dat hij alles doorbriefde aan de capaciteits- groep cardiologie in de hoop er zelf beter van te worden. eigenlijk ging het initiatief hiertoe uit van de capaciteitsgroep zelf en met name van dr. fritz bär met het doel om de oude cardiologengroep in diskrediet te brengen. ook had dr. johan janssen de neiging om je s’morgens bij de ochtendbespreking in het ootje te nemen, in die zin, dat hij zonder overleg zaken presenteerde van patiënten, die door jou gezien waren.

in het begin van de opleiding werd ik voor een half jaar bij de oude groep ingedeeld en werd vnl begeleid door dr. schmitz. het gebeurde, dat ik na de ochtendbespeking in de lift stapte en beleefd knikte naar prof. wellens, die in gesprek was met dr. frank. en hoewel ik in gedachten verzonken was, hoorde ik toch dat het ging over de ziekte van thomson. vandaar de titel. nu is morbus thomson een autosomaal dominant overervende en sporadische voorkomende spierziekte, waarvan de lijders aan deze ziekte beschreven worden als michelinmannetjes. zoals u weet heb ik gewerkt in st. anna te heel in een zgn “zwakzinnige inrichting” waar vele aangeboren afwijkingen werden gehuisvest, maar iemand met de ziekte van de deense arts thomson (myotonica congenita) ben ik daar niet tegen gekomen. wel hele families met dystrophia myotonica of de ziekte van curschman-steinert.

een van de volgende dagen was ik van dienst en aan het begin van een ochtend bespreking werden wij (johan en ik) opgepiept. inmiddels had werd er een dia gepresenteerd van een man en profiel en de vraag van prof wellens was: wat voor cardiologische afwijking heeft deze man?. toen wij na een half uur terug waren, stond nog steeds de desbetreffende dia op het scherm en het was muisstil. wat u niet weet is dat niemand van prof. wellens de zaal mocht verlaten alvorens het probleem door de een of ander was opgelost. wij werden weer weggepiept en ja hoor, de dia stond nog steeds op bord, toen wij weer na een half uur terugkeerden.

inmiddels herinnerde ik mij het gesprek over de ziekte van thomson, maar ik wist zeker, dat deze dia daar geen representant van was, maar eerder één van de ziekte van curschman-steinert. ik trok mijn stoute schoenen aan en stak mijn vinger omhoog. grote hilariteit! prof. wellens zei:”onze nieuwbakken assistent in opleiding zal u de les lezen”. inderdaad professor antwoordde ik, maar eerst moet me iets van het hart. ik zei, dat het bijna onmogelijk was voor het geachte en aanwezige publiek om te zien om welke afwijking het ging omdat de dia zo slecht was. een goede truc om het aanwezige publiek, bestaande uit assistenten, fellows cardiologists en andere cardiologen op je hand te krijgen (door hun onkunde te vergoelijken).

ik liep naar voren en zei in mijn beste maatpak-engels: wat je zou moeten zien is het volgende: ik zie een man van oudere leeftijd met “geheimratsecken”. of deze kaalheid al vroeger aanwezig was kan ik niet weten. verder zie ik dat zijn wangen hangen en zijn mond openstaat. dit zou kunnen wijzen op spieratrofie van de gelaatsspieren. ik zou hem naar de oogarts sturen om te zien of hij cataract heeft en/of lensdyslokatie. ik geef hem een stevige hand, die hij niet kan loslaten, omdat hij mij aardig vindt. als ik met een hamertje op zijn duimmuis sla, zie ik een myotone reactie (opponeren van de duim). verder ik zie dat hij breeduit loopt met een waggelgang (goose gait) vanwege zwakte van de heupspieren. ik pak mijn rozenkrans en bid, dat hij niet aan testis atrofie lijdt, maar helaas. het is een autosomaal dominant overervende ziekte en wat het hart betreft lijden ze aan cardiomyopathie met name aan av-geleidingsstoornissen (dit laatste was een gok van mij, die achteraf juist bleek te zijn). door zijn hangwang-uiterlijk en open mond ziet hij er niet wijs uit. en inderdaad gaat deze afwijking vaker gepaard met geestelijke stoornissen. door de verhoogde eiwitafbraak zijn de serum gammaglobu

lines verlaagd.

je kon een speld horen vallen en de professor zei:”fantastic, fantastic” en ik kreeg een staande ovatie en rode oortjes.